醫(yī)生向患兒及家長(zhǎng)了解情況。

????“醫(yī)生，我家孩子昨天開始肚子痛、發(fā)燒，突然沒什么精神，四肢也沒什么力氣……”近日，8歲的歡歡（化名）被媽媽送到江門市婦幼保健院兒科急診。該院兒科醫(yī)生劉琴檢查發(fā)現(xiàn)，孩子全身皮膚布滿出血點(diǎn)、瘀斑，尿色像濃茶。檢驗(yàn)結(jié)果也同樣令人震驚：尿紅細(xì)胞300/uL（超過正常人的30倍）；血小板危急值20×109/L（僅為正常人的1/2）；血紅蛋白70g/L（僅為正常人的1/2）。歡歡到底患上什么??？為何檢驗(yàn)數(shù)據(jù)如此異常？

????文/圖 江門日?qǐng)?bào)記者 梁爽

????三大導(dǎo)火索讓免疫系統(tǒng)“叛變”

????“這不是普通的生病，而是歡歡的免疫系統(tǒng)‘叛變’了?！眲⑶俦硎?，這相當(dāng)于免疫系統(tǒng)把自家紅細(xì)胞當(dāng)“敵軍”干掉了，醫(yī)學(xué)上稱為自身免疫性溶血性貧血（AIHA）。

????為什么免疫系統(tǒng)會(huì)“叛變”？劉琴解釋，源于三大導(dǎo)火索：一是病毒間諜搗亂（如病毒、支原體感染，忽悠免疫系統(tǒng)造反）；二是藥物臥底滲透（青霉素、頭孢等藥物“策反”免疫軍）；三是遺傳密碼錯(cuò)亂（少數(shù)孩子先天免疫系統(tǒng)“程序漏洞”）。

????劉琴提醒，若孩子出現(xiàn)這些信號(hào)，盡快帶他去醫(yī)院就診。若為急性“暴擊型”，容易突然寒戰(zhàn)高熱，腰背疼痛（紅細(xì)胞被“大規(guī)?？找u”），尿色從橙汁變醬油（破碎血紅蛋白狂飆），喘氣如牛、癱倒變“樹懶”（缺氧）；若為慢性“潛伏型”，容易面色變黃（黃疸慢慢加重），爬樓梯像闖關(guān)，玩游戲喜歡躺平（貧血加重導(dǎo)致缺氧加?。?。

????多數(shù)患兒病程具有自限性且預(yù)后好

????經(jīng)過治療，歡歡的指標(biāo)恢復(fù)正常后出院了，但后續(xù)還要吃藥。

????據(jù)了解，AIHA治療的關(guān)鍵在于壓制“發(fā)瘋”的免疫系統(tǒng)，搶救紅細(xì)胞。劉琴表示，糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍、潑尼松等）可以快速壓制免疫系統(tǒng)，減少溶血和改善貧血；靜脈免疫球蛋白可以中和機(jī)體異?？贵w、抑制炎癥反應(yīng)或補(bǔ)充抗體缺陷；利妥昔單抗作為靶向藥物，可以精準(zhǔn)狙擊“鬧事”的機(jī)體B細(xì)胞。

????那么，AIHA能否根治，需要終身吃藥嗎？劉琴表示，兒童AIHA多數(shù)是急性起病，支原體或病毒退散后免疫系統(tǒng)就會(huì)“變乖”。多數(shù)患兒在起病后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)可獲得完全緩解，病程具有自限性且預(yù)后好。慢性病程的孩子，以間斷復(fù)發(fā)為特點(diǎn)，需長(zhǎng)期管理，但通過藥物調(diào)整（如激素減量+免疫抑制劑），也能回歸正常生活。

????值得提醒的是，若發(fā)燒感染可能引起復(fù)發(fā)，但早發(fā)現(xiàn)早治療，可以減少生命危險(xiǎn)。家長(zhǎng)應(yīng)注意，醬油尿色是警報(bào)，臉黃乏力盡快就醫(yī)。